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三甲基赖氨酸羟化酶εELISA检测试剂盒
产品名称 Trimethyllysine dioxygenase, mitochondrial(TMLHE)ELISA Kit 产品介绍
检测原理： 三甲基赖氨酸羟化酶εELISA检测试剂盒采用双抗体夹心酶联免疫吸附检测方法。向预包被了抗体的微孔板中，加入标准品和待测样本，温育后，加入生物素标记抗体和过氧化物酶标记的链霉亲和素。经过温育和洗涤结合形成的免疫复合物，去除未结合的酶，然后加入显色底物TMB。TMB在过氧化物酶的催化下转化成蓝色，并在酸的作用下转化成最终的黄色。颜色的深浅和样品中的待测因子浓度呈正相关。最后，在450 nm处测定反应孔样品吸光度（OD）值，通过绘制标准曲线计算出样本待测因子的浓度。 适用样本： 血清、血浆、细胞培养上清液和组织等。 实验方法： 双抗夹心法。 产品别名： TMLHE；AUTSX6；BBOX2；TMLD；TMLH；TMLHED；XAP130；trimethyllysine hydroxylase, epsilon；trimethyllysine dioxygenase, mitochondrial；TML hydroxylase；TML-alpha-ketoglutarate dioxygenase；butyrobetaine (gamma), 2-oxoglutarate dioxygenase (gamma-butyrobetaine hydroxylase) 2；epsilon-trimethyllysine 2-oxoglutarate dioxygenase；epsilon-trimethyllysine hydroxylase；三甲基赖氨酸羟化酶ε 三甲基赖氨酸羟化酶ε（TMLHe），也被称为TML羟化酶（TMLH），是由TMLHe基因编码的酶。该基因位于Xq28区域的最末端，具有高度的基因组不稳定性，并编码蛋白质三甲基赖氨酸双加氧酶、a、Fe2+和2-氧代葡萄糖醛依赖性非血素-亚铁水解酶定位于线粒体基质。它催化肉碱生物合成途径的**步，这是胺生物合成的一部分。肉碱是一种分子，在活化脂肪酸通过线粒体内膜的转运过程中发挥重要作用。编码的蛋白质通过反应将三甲基赖氨酸转化为羟基三甲基赖氨酸。该基因的突变导致Epsilon-三甲基赖氨酸羟化酶缺乏症（TMLHED），这是肉碱生物合成中先天性代谢错误，这可能会增加患神经发育障碍、自闭症相关行为和自闭症谱系障碍的风险。它已被证明具有14种二元蛋白质-蛋白质相互作用，包括12种共复合物相互作用。它似乎与SUGCT互动。 |
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